ABSTRACT
En la búsqueda del control en el período más breve y con drogas adyuvantes menos efectos secundarios, surgió el uso de altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Presentamos los resultados obtenidos con el uso de IGIV a 400 mg/Kg/día durante 5 días, cada 4 a 6 semanas, por 5 meses como tratamiento coadyuvante en 12 pacientes con diagnóstico pénfigo (vulgar y foliáceo) severo, curso crónico y/o recalcitrante. Se obtuvo una mejoría rápida durante la primera administración y un control aceptable en los sucesivos ciclos lo que permitió el ahorro de esteroides sistémicos y/o suspensión de inmunosupresores. Los efectos secundarios más frecuentemente observados fueron cefalea, escalofríos y mialgias; en su mayoría relacionados con la velocidad de infusión
Subject(s)
Humans , Immunoglobulins, Intravenous , Pemphigus/therapy , Dermatology , VenezuelaABSTRACT
La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una enfermedad ampollar subepidérmica, crónica, poco frecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos circulantes y/o tisulares tipo IgG dirigidos contra el colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la unión dermo-epidérmica. Su aspectro clínico e histopatológico es variable y se han definido tres presentaciones: la forma clásica similar a una porfiria cutánea tarda o a una epidermolisis ampollar distrófica, la forma tipo penfigoide ampollar y la forma tipo penfigoide cicatricial. El diagnóstico definitivo se establece mediante la inmunofluorescencia directa con piel perilesional separada con NaCI 1 molar o mediante la inmunomicroscopía electrónica. En nuestro medio, es una enfermedad poco frecuente o no detectada ya que plantea dificultades diagnósticas con otras enfermedades ampollares. En este estudio presentamos tres casos catalogados como EAA recolectados con la consulta de enfermedades ampollares de nuestro centro, que ilustran la diversidad clínica e histológica de esta entidad
Subject(s)
Humans , Autoantibodies , Biopsy , Collagen/administration & dosage , Epidermolysis Bullosa Acquisita/diagnosis , Mouth Mucosa , Pulvinar , Case Management , Dermatology , VenezuelaABSTRACT
Se revisa la correlación histopatológica e inmunofluorescencia directa (IFD) de piel en 127 casos con los diagnósticos de pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme en el servicio de dermatología del Hospital Universitario de Caracas, durante un período de 15 años. El 88,46 por ciento de pacientes con pénfigo tuvo IFD positiva; los casos de penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme el 77,7 por ciento y 81,25 por ciento. La correlación histopatológica e IFD fue de 85,48 por ciento, 67,85 por ciento y 86,48 por ciento para pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme respectivamente